特発性血小板減少性紫斑病(突発性血小板減少性紫斑病)
特発性血小板減少性紫斑病(突発性血小板減少性紫斑病)とは、
白血病や再生不良性貧血などの基礎疾患、原因となる薬剤などがないのに、
血小板が減少し、出血症状をみとめる疾患です。
半年以内に治癒する急性型は小児に多く見られ、
半年以上症状の続く慢性型は成人に多いようです。
特発性血小板減少性紫斑病にかかる確率としては、
小児では男児の方が女児より1.5倍多いのに比べ、
成人では女性の方が男性の3倍と、女性の方が高いです。
特発性血小板減少性紫斑病は、自己の血小板に対して抗体ができてしまい、
血小板を敵とみなした肝臓や膵臓がこの血小板を破壊してしまうことで起こります。
この自己抗体がなぜ起きるのかはまだはっきりとわかっていないというのが現状です。
血小板が破壊されることで出血症状が現れます。
症状としては、紫斑ができたり(青あざ、点状の出血斑)、
粘膜からの出血(鼻血、歯茎からの出血、女性の生理時の月経過多)、
血便、血尿などが見られます。
まれに脳出血も見られるので注意が必要です。
検査をする時は、白血病や再生不良性貧血などの疾患との鑑別が重要になってきます。
血液検査をすると、白血球数は正常で、フィブリノーゲンの量の異常がみとめられます。
白血病との鑑別のために骨髄検査を行うこともあります。
治療としてはステロイド療法が有効です。
効果がみられない場合には、血小板を壊してしまう膵臓を摘出します。
この手術で60~70%は治癒するようです。
特発性血小板減少性紫斑病の患者の出産時には、
免疫グロブリン大量療法や血小板輸血なども行われます。
難治型もありますが、致命的な大出血を起こして亡くなる例はそれほどないようです。
この特発性血小板減少性紫斑病は特定疾患として認定されています。
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