血栓性血小板減少性紫斑病

血栓性血小板減少性紫斑病

血栓性血小板減少性紫斑病とは、フォン・ヴィレブランド因子分解酵素が活性異常を起こす事で、

血小板が全身の毛細血管に張り付きやすくなり、

それが原因で血管内の赤血球が破壊されることによって発症するとされています。

発症率は高くありません。


全身の血管に血小板が張り付いてしまうため、

血小板数が減少し、出血傾向が見られ、紫斑が現れます。


また、赤血球が破壊されてしまうため、黄疸が見られます。

赤血球が破壊されたことによる血管性溶血性貧血も起こります。

発熱（38℃前後。40℃を超えることもあります）、けいれん、意識障害も現れます。

精神症状、神経障害が起きるのは脳に血栓ができるためとされています。

また腎障害が起こり、血尿や蛋白尿がみとめられたり、高血圧もでてきます。


この血栓性血小板減少性紫斑病には先天性のものと後天性のものがあります。

先天性のものは数は少ないですが、生後まもなく黄疸と血小板の減少が起きて発症します。

後天性のものはやや女性に多いようですが、かかりやすい年齢というものはなく、

小児から高齢者まで誰にでも起こりうる疾患です。


血液検査をすると赤血球、血小板が減少していることがわかります。

壊れた赤血球もみとめられます。頭部CTを行うと脳の白質部分に浮腫があるのがわかります。


治療としては血漿交換療法が行われます。

副腎皮質ステロイドや、抗血小板薬を使用することもあります。

副腎皮質ステロイドは免疫機能を和らげ、抗血小板薬は、血小板の凝固を防ぎます。

また、血小板輸血は血栓を作る原因となるので、絶対に行ってはならない治療法です。


血栓性血小板減少性紫斑病は、後遺症として腎不全の残りやすい疾患です。

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